2020年07月29日

東北大、難病COPA異常症の発症分子機構を解明

【カテゴリー】：ファインケミカル 【関連企業・団体】：東北大学

東北大学大学院 生命科学研究科の田口教授らのグループは29日、COPA異常症モデルマウスを用いて、COPA異常症の炎症病態が自然免疫シグナル（STING経路）の異常な活性化に起因することを明らかにしたと発表した。 　COPA異常症の発症原因を初めて明らかにした重要な報告となる。 　COPA異常症は、2015年に発見された遺伝性自己免疫・自己炎症性疾患で、関節炎や間質性肺炎を特徴とする常染色体顕性の難治性疾患。これまでにCOPA遺伝子の変異が起因となり発症することは知られていたが、その発症メカニズムについては不明だった。 　同研究で用いたSTING阻害剤が今後、COPA異常症の創薬シーズとなることが期待される。 　本研究結果は、7月28日（米国時間）の「Journal of Experimental Medicine誌」（電子版）に掲載された。 ＜用語の解説＞ ◆COPAとは　：Coatomer protein alphaの略。ゴルジ体から小胞体への輸送を担うCOP-I小胞を形成するタンパク質の一つ。COPA異常症は、COPA遺伝子の変異により生じる常染色体顕性の遺伝性自己免疫・自己炎症性疾患であり、関節炎および間質性肺炎を特徴とする難病。 ニュースリリース参照 https://www.tohoku.ac.jp/japanese/newimg/pressimg/tohokuuniv-press20200729_01web_COPA.pdf